امتیاز موضوع:
  • 0 رأی - میانگین امتیازات: 0
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5
بيماري بهجت چيست و آيا درمان دارد؟
#1
Behcet Syndrome Area Attack بیماری بهجت یا جاده ابریشم
شاید تاکنون نام بیماری بهجت را شنیده اید. این عارضه که حاصل اختلال در سیستم ایمنی بدن می باشد اولین بار توسط دکتر بهجت از ترکیه گزارش شد و بیشترین شیوع آن را در کشورهای شرق مدیترانه از جمله ایران و آسیا می دانند لذا به این اختلال بیماری جاده ابریشم نیز گفته می شود.
[تصویر:  599cd167b781eb9ab0c40fa26237ac7d.jpg]
بیماری بهجت(Behcet) بیماری شایع روماتیسمی در ایران بیماری بهجت یک گونه کارکرد نادرست التهابی چند سیستمی و مزمن هست ؛ علت آن هنوز به درستی شناخته نشده ولی واسکولیت یافته ی آسیب شناسی آن هست و آسیب عصبی در این بیماری اگرچه گاهگاهی دیده می شود ولی مهم هست ؛ این بیماری نخستین بار در سال 1937 به وسیله دکتر هولوسی بهجت از ترکیه گزارش شد .
[تصویر:  08de80178810788dbc22034e385a473b.jpg]

[تصویر:  fd69e5ba5659b09e5cf7c2a5753c65f0.jpg]
[تصویر:  fd69e5ba5659b09e5cf7c2a5753c65f0.jpg]
سندرم بهجت behcet s syndrome یک اختلال چند سیستم است که با زخم های دهانی و تناسلی و درگیری چشمی تظاهر می کند . این بیماری انتشار جهانی دارد و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند . سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شد . علت این بیماری مبهم می باشد . این سندرم یک بیماری اتوایمبون خودایمنی محسوب می گردد ، زیرا واسکولیت التهاب عروقی شایعه پاتولوژیک عمده در آن بوده و آنتی بادی های خودی بر علیه غشا مخاطی دهان در تقریبا 50 درصد از بیماران دیده می شود . وقوع فامیلی بیماری نیز گزارش شده است . وجود آفت های عود کنندة دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد . این آفت ها 1 – 2 هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود . زخم های تناسلی ، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی بصورت لخته های داخل عروق زیر جلدی ، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود . هم چنین زخم های گوارشی ، التهاب اپیدیدیم ، عفونت های کلیوی ، اختلالات ریوی ، فلج اعصاب مغزی ، التهاب پرده های مغزی ، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد .
تاریخچه
نام این سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترک به نام Hulusi Behçet می باشد که در سال 1937 به بیان این سندرم پرداخت . وی به بیان علائم زخم های دهانی، زخم های ناحیه ژنیتال، التهاب داخل چشمی که منجر به کوری می شود را از خصوصیات این سندرم بیان نمود .

تعریف
بهجت یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگهای بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد بصورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.

علت
با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلی ایجاد بیماری به طور کامل شناخته نشده اند، نمی توان بروز این سندرم را بخاطر ابتلا به برخی از عفونتها نیز قلمداد کرد . بطور قطع نیز نمی توان بروز این سندرم را ژنتیکی نامید اما در سالهای اخیر عده ای از محققان آلوده سازهای محیطی و فاکتورهای ژنتیکی را با وقوع این سندرم مرتبط دانسته اند.
از سوی دیگر برخی تحقیقات نشان داده که ممکن است بیماری ریشه فامیلی داشته باشد؛ یعنی در تعدادی از افراد عضو یک فامیل دیده شود و با ژنهای خاصی ارتباط داشته باشد. با این حال برخی تحقیقات پی به وجود تاثیر آلرژیهای غذایی علی الخصوص محصولات لبنیاتی در بروز این سندرم برده اند .
[تصویر:  69d3f6095f483610efbf3f30404d4acd.jpg]
علائم
از آنجا که تظاهرات دهانی بهجت تقریبا مشابه زخمهای آفتی است. ممکن است در ابتدا با یک آفت ساده اشتباه شود. به همین دلیل، نمی توان تنها با استناد به علائم دهانی بیماری را تشخیص داد.
زخمهای دهانی بهجت معمولا دردناک و سطحی یا عمقی هستند و به صورت منفرد یا خوشه ای در هر نقطه از دهان ظاهر می شوند. این زخمها به مدت یک تا 2 هفته پایدار می مانند و بعد بدون این که از خود اثری باقی بگذارند، محو می شوند.ابتلای پوستی ممکن است جوشهایی مشابه جوشهای غرور جوانی ایجاد کند. شاید بدترین عارضه بهجت مربوط به چشمها باشد، چرا که بسرعت پیشرفت می کند و گاهی حتی به کوری منتهی می شود. علایم چشمی یا از شروع بیماری وجود دارد یا طی مراحل بعدی رخ می دهد و در نهایت ملتحمه شبکیه و حتیجسم مژگانی را درگیر می سازد.

اصولا آنچه باعث بروز علایم این سندرم است، واسکولیت یا همان تخریب عروق کوچک و متوسط است. این تخریب در نهایت موجب از بین رفتن فعالیت ارگان مورد نظر می شود. یکی دیگر از نشانه های بهجت، آرتریت یا التهاب مفاصل است که این آرتریت غالبا زانو و مچ پا را درگیر می کند. اما برخلاف سایر آرتروزها در دست و پا تغییر شکلی ایجاد نمی کند. در عده ای از بیماران ممکن است درگیری اعصاب مرکزی یا گوارش هم دیده شود که البته خیلی شایع نیست.
[تصویر:  2f56fe3013dcf1e17b8a87ecc93f13cb.jpg]

تشخیص
در حال حاضر تست تشخیصی خاصی برای این سندرم وجود ندارد. تشخیص این سندرم بالینی بوده و از روی الگوی خاص علائم تکرا علائم مشخص می گردد. در هنگام تشخیص باید سایر گزینه های مرتبط را رد کنیم. علائم اغلب همزمان با هم رخ نمی دهند اما بروز آنها در هر زمانی ممکن است.
چون علائم بهجت می تواند شبیه خیلی از بیماریها باشد، ممکن است در مراحل اولیه شناخته نشود. به همین دلیل، برای این که معیار درستی برای شناسایی وجود داشته باشد پزشکان چنین گفته اند: اگر در سال بیش از 3 بار به آفت ساده دهانی مبتلا شدید و کنار آن 2 علامت از علایم ذکر شده ذیل را هم داشتید حتما به ابتلای بیماری بهجت شک کنید.

معیارهای تشخیصی سندرم بهجت شامل
1- زخم های عود کننده تناسـ لی
2- ضایعات چشمی
3- ضایعات پوستی
4- ایجاد خراش های سطحی پوستی با کوچکترین تحریک وارده یا تست پاترژی
[تصویر:  c45e33ad35caceaed8c07c55a11c769a.jpg]
درمان
شدت علائم این سندرم معمولا با گذشت زمان کاهش می یابد و صرف نظر از بیماران مبتلا به عوارض عصبی دیگران می توانند به ادامه زندگی امیدوار باشند؛ اما پیشرفت زیاد بهجت می تواند منتهی به کوری برگشت ناپذیر شود. برای درمان ضایعات پوستی و مخاطی می توان از گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی به صورت دهان شویه یا پماد استفاده کرد.
آسپرین و اینترفرون و کلشی سین نیز از داروهای دیگری هستند که برای درمان بهجت مورد استفاده قرار می گیرند. در صورتی که علائم بیماری با داروهای فوق کاسته نشد اقدام به تعویض پلاسمای فرد می کنند تا شدت علائم تا حدی کنترل شود. یافته ها :زخم های دهانی اغلب با به کار بردن کورتون های موضعی درمان می شوند .
داروهایی که با قدرت بیشتر از قبیل آزا یتو پرین ،سیکلوسپرین ، اینترفرون واینفلکسیمیب در متوقف کردن تظاهرات شدید سیستمیک از قبیل تظاهرات پوستی _ مخاطی مؤثرند .

نتیجه : درمان ارجح استفاده از ترکیب داروهای مختلف مي باشد که به صورت درمان های موضعی همراه با کورتون ها ، NSAIDS، کلشی سین ،داپسون وایمنوساپرسیوها وعوامل سایتو توکسیک است .

پیش آگهی
پیش آگهی این سندرم بستگی به تظاهرات بالینی آن دارد. بدترین پیش اگهی متعلق به افرادی است که دچار واسکولیت رتین (شبکیه) شده اند زیرا بروز این حالت منجر به از دست رفتن بینایی فرد می گردد. تشکیل آنوریسم های عروقی و احتمال گسیختگی آن و درگیری های عصبی، منجر به بروز فراموشی علی رغم انجام تمام مداخلات تهاجمی مناسب می گردد.

درمان سندرم بهجت علامتی و تجربی است . درگیری غشاء مخاطی ممکن است به گلو کو کورتیکوئید موضعی کورتون موضعی پاسخ دهد . مشکلات عروقی یعنی تشکیل لخته در عروق و خون مردگی و التهاب عروقی با آسپرین و دی پیریدامول درمان می شود . کلشی سین و انترفرون آلفا در درمان التهاب مفاصل این بیماران سودمند می باشند . درگیری چشمی و سیستم اعصاب مرکزی نیازمند درمان با کورتن یا سیکوسپورین می باشد . شدت بیماری معمولاً به مرور زمان فروکش می کند ، بجز مواردی که با عوارض عصبی باشد امید به زندگی مثل افراد عادی و نرمال است و تنها عارضه جدی در موارد شدید کوری است .

بیماری بهجت جزو بیماریهای اتوایمیون است که مکانیسم دقیق آن مشخص نمی‌باشد، این بیماری بیشتر در حوزه مدیترانه و کشورهای ژاپن و ترکیه شایع است هر چند که در مسیرش از ایران نیز گذر می کند.
[تصویر:  d8f683e4ccd87b29fe4b61829daae85e.jpg]
سندرم بهجت(bs) يا بيماري بهجت يك واسكوليت (التهابعروق خوني) سيستميك با علت ناشناخته است كه با زخم‌هاي عودكننده دهان و ناحيهتناسلي و درگيري چشم، مفاصل، پوست، عروق و سيستم ايمني همراه است.سندرم بهجتبه افتخار يكپزشك ترك به نام پروفسور دكتر هولوسي بهجت كه اين بيماري را در سال 1937 شرح دادهاست، به نام او ناميده شده است.

شيوع اين بيماري چقدر است؟
سندرم بهجتدر برخي مناطق دنيا بيشتر ديده مي‌شود. توزيعجغرافياييسندروم بهجتبا مسير جاده تاريخي ابريشم تطابق دارد. اين بيماري بيشتر دركشورهاي خاور دور، خاور ميانه و مديترانه‌اي مانند: ژاپن، كره، چين، ايران، تركيه،تونس و مراكش ديده مي‌شود. شيوع آن در جمعيت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزارنفر جمعيت و در تركيه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعيت است.
موارد اندكي نيز ازآمريكا و استراليا گزارش شده است،سندرم بهجتكودكان حتي در مناطق پر خطر نيز نادر است.معيارهاي تشخيصي در 3% بيماران مبتلا قبل از سن 16 سالگي كامل مي‌گردد. به طور كلي،سن شروع بيماري 20 تا 35 سالگي است. بيماري در هر دو جنس به نسبت مساوي ديدهمي‌شود، اما افراد مذكر به بيماري شديدتري دچار مي شوند.

علل ايجاد بيماري كدامند؟

علت بيماري ناشناخته مانده است (ايديوپاتيك).استعداد ژنتيكي مي‌تواند باعث ابتلاي فرد به بيماري شود. در حال حاضر هيچ محركآغازگري براي ايجاد بيماري شناخته نشده است.
تحقيقات وسيعي بر روي علل ايجاد ودرمان بيماري در مراكز علمي گوناگون در دست انجام است.

آيا اين بيماري ارثي است؟
هيچ الگويي كه بيانگر ارثي بودنسندرم بهجتباشد وجودندارد، اما برخي عوامل مستعد كننده ژنتيكي شناخته شده است. بيماري خصوصاً دربيماران مديترانه‌اي يا خاوردور با عامل مستعدكننده ژنتيكي (hla-b5) همراه است.مواردي از بيماري در افراد يك خانواده گزارش شده است.

چرا كودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟ آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟ علت بيماري شناخته نشده است و بيماري قابل پيشگيري نيست.

آيا اين بيماري مسري است؟

خير، بيماري مسري نيست.
[تصویر:  dc4b74b57fc268522f0092618cc87bec.jpg]
علايم اصلي بيماري كدامند؟
1) زخمهاي دهاني (آفت): اين ضايعات اغلب اوقاتوجود دارند. زخمهاي دهاني در دو سوم بيماران ديده مي‌شود. اكثر كودكان به زخمهاي كوچك و متعددي دچار مي‌شوند كه از ساير زخمهاي دهاني شايع دوران كودكي قابل تشخيص نيستند.
2) زخمهاي ناحيه تناسلي: در پسران زخمها بر روي كيسه بيضه و با شيوع كمتر بر روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجامي‌گذارند. در دختران اكثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخمها مشابه آفت دهاني هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهاي تناسلي دچار مي‌شوند.
3) درگيريپوستي: ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروزمي‌كنند. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيه تحتاني پاها ديده مي‌شوند. اين ضايعات در هنگام بلوغ بيشتر ديده مي‌شوند.
واكنشپاترجي بيانگر واكنش پوست بيماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستي با سوزن است. اينحالت گاهي به عنوان يك تست تشخيصي به كار مي‌رود؛ بدين صورت كه پس از سوراخ كردن پوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يك برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي 24تا 48 ساعت بعد ايجاد مي‌شود.
4) درگيري چشمي: يكي از شايعترين تظاهرات بيماري است. در 50% كل بيماران و در 70% پسران ديده مي‌شود. دختران كمتر مبتلا مي‌شوند. بيماري در تعداد كثيري از بيماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طي 3 سالنخست بيماري مبتلا مي‌گردند.
سير باليني بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقات تشديد مي‌گردد. هر دو اتاقك قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هاي شعله‌ور شدن بيماري دچار تغييراتي مي‌شوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بينايي مي‌شود.

5) درگيري مفصلي: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار ميشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود. درگيري مفصلي به صورتمونوآرتيكولر (تك مفصلي) يا اوليگوآرتيكولر (درگيري كمتر از 4 مفصل) ديده مي‌شود.اين التهاب معمولاً چند هفته به طول مي‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف مي شود. آسيب مفصلي بسيار نادر است.

6) درگيري عصبي: ندرتاً در كودكان رخمي‌ دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي ممكن است رويدهد. انواع بسيار شديد بيماري در افراد مذكر ديده مي‌شود. برخي بيماران به اختلالات رواني دچار مي‌گردند.

7) درگيري عروقي: در حدود 12 تا 30 درصد مواردسندرم بهجت جوانان ديده مي شود. ممكن است پيش‌آگهي نامطلوبي داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتارمي‌كند. محل شايع درگيري ساق پاست كه به تورم دردناك آن مي‌انجامد.

8) درگيري گوارشي: اين حالت بيشتر در بيماران خاور دور ديده مي شود. بررسي روده‌ها نشان دهنده زخم هاي روده‌اي است.

آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟

خير، اينطور نيست. برخي به انواع خفيف بيماري و زخم هاي دهاني و ضايعات پوستي مبتلا مي‌شوند؛ در حالي كه عده ديگرممكن است گرفتاري چشمي يا سيستم عصبي نيز داشته باشند. بيماري دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شديدتر بيماري كه با درگيري چشمي و عروقي بيشتري همراهاست، مبتلا مي‌شوند.

آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟
سندرم بهجتدر كودكاننادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بيماري كودكان با بزرگسالان بستگي به بلوغ افراددارد. بيماري كودكان بالغ به بيماري بزرگسالان شبيه‌تر است. مواردسندرم بهجتخانوادگي دركودكان بيش از بزرگسالان ديده شده است. به طور كلي، با در نظر گرفتن برخي تفاوت ها،سندرم بهجت كودكان شبيه بيماري بزرگسالان است.

چگونه اين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟
اساس تشخيص باليني است. براي كامل شدن معيارهاي بين‌المللي تشخيصي سندرم بهجت در كودكان به 1 تا 5 سال وقت نياز است؛ به همين دليل معمولاً تشخيص بيماري به طور متوسط 3 سال ديرتر صورت مي‌گيرد.
هيچ آزمون آزمايشگاهي تشخيصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل hla-b5 هستندكه موجب بيماري شديدتري مي‌شود.
تست پاترجي كه قبلاً توضيح داده شد در 60 تا 70درصد بيماران مثبت است.
براي تشخيص درگيري سيستم عروقي و عصبي ممكن است به تصويربرداري‌هاي اختصاصي عروق و مغز نياز باشد.
از آنجايي كه سندرم بهجت چندين سيستم مختلف بدن را درگير مي‌كند، به همكاري يك گروه درماني مشتمل بر چشم‌پزشك، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نيز نياز است.

اهميت انجام آزمونهاي تشخيصي در اين بيماري چيست؟
1) تست پاترجي يك تست تشخيصي مهم است. اين تست در طبقه‌بندي گروه مطالعاتي بين‌المللي به عنوان يك معيارتشخيصي بهجت در نظر گرفته شده است. در اين تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحيه داخلي ساعدتوسط سوزن استريل ايجاد مي‌شود. درد و آسيب ناشي از آن بسيار اندك است. واكنش 24 تا48ساعت بعد ارزيابي مي‌شود.چنين واكنشي مي‌تواند در مناطقي كه خون رساني كاهش‌ يافته يا در مناطقي كه تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرد نيز مشاهده شود؛ درنتيجه نبايد در بيماران مبتلا به سندرم بهجت، اقدامات پزشكي غيرضروري انجام شود.
2) برخي آزمايشهاي خوني براي رد ساير تشخيصها صورت مي‌گيرد؛ اما هيچ تست تشخيصي اختصاصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. آزمايشهايي كه بيانگر التهاب عمومي هستند به ميزان خفيفي مثبت مي‌شوند. كمخوني متوسط و افزايش تعداد گلبولهاي سفيد ممكن است ديده شود. هيچ احتياجي به تكرار اين آزمايشها نمي‌باشد و تكرار آنها فقط در ارزيابي فعاليت بيماري و عوارض جانبي دارويي ضرورت مي‌يابد.
3) تكنيك‌هاي تصويربرداري در كودكان مبتلابه درگيري عروقي و عصبي كاربرد دارد.

آيا بيماري قابل درمان است؟ آيا بيماري علاج قطعي دارد؟
بيماري ممكن است فروكش كند؛ ولي گاهي اوقات دوره‌هاي از شعله‌ور شدن بيماري نيز وجود دارد. بيماري قابل كنترل است؛ اما علاج قطعي ندارد.

درمانهاي بيماري كدامند؟
از آنجا كه علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصي هم برايش وجود ندارد. درمانهاي مختلفي براي درگيري اندامهاي گوناگون به كار مي‌رود. در يك طرف طيف درماني، بيماري قرار دارد كه به هيچگونه درماني نياز ندارد. بر عكس، در طرف ديگر طيف درماني بيماري وجود دارد كه به دليل درگيري چشمي، سيستم عصبي و عروقي به مجموعه‌اي ازدرمان‌ها نياز دارد.
اكثراطلاعات درماني موجود براي سندرم بهجت از بيماري بزرگسالان حاصل شده است. داروهاي اصلي بهكار رفته در درمان عبارتند از:
1) كلشي‌سين: در گذشته از اين دارو براي درماناكثر تظاهرات سندرم بهجت استفاده مي‌شد؛ در حال كه اخيراً ديده شده است كه در درمان مشكلات مفصلي و اريتم ندوزوم مؤثرتر است.
2) كورتيكوستروئيدها: اين داروها در كنترل التهاب بسيار مؤثر هستند. استروئيدها غالباً براي كودكاني تجويز مي گردد كه مبتلابه تظاهرات چشمي، cns و بيماري عروقي هستند. معمولاً با دوز خوراكي بالا (روزانه 1تا 2 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن) تجويز مي‌شوند. در صورت نياز، مي شود آنهارا با دوزهاي بالاتر (روزانه 30 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن و با فاصله 3 روزهبين دوزها) و به صورت داخل وريدي تجويز نمود تا به پاسخ سريعتري دست يافت (درماناستروئيد به صورت پالسي). از استروئيدهاي موضعي براي درمان زخمهاي دهاني و ازقطره‌هاي چشمي استروئيد در بيماري چشمي استفاده مي‌گردد.
3) داروهاي سركوب‌كننده ايمني: اين داروها در درمان كودكان مبتلا به انواع شديد بيماري خصوصاً دردرگيري‌هاي چشمي و اندامهاي مهم به كار مي‌روند. از اين گروه دارويي مي‌توان به آزاتيوپرين، سيكلوسپورين ـ آ ، و سيكلوفسفاميد اشاره كرد.
4) درمان ضدانعقادي وضد تجمع پلاكتي: در موارد خاصي از درگيري‌هاي عروقي كاربرد دارد. در اكثريت بيماران تجويز آسپيرين اهداف لازم را تأمين مي‌كند.
5) داروهاي موضعي جهت درمان زخمهاي دهاني و تناسلي.
6) داروهاي ضد:tnf گروه جديدي از داروها هستند كه در برخي مراكز به كار گرفته مي‌شوند.
7) تاليدوميد: در بعضي مراكز جهت درمان زخمهاي ماژور دهاني استفاده مي‌شود.
درمان و پيگيري بيماران مبتلا به سندرم بهجت نيازمند همكاري يك گروه است كه شامل روماتولوژيست كودكان،چشم‌پزشك و متخصص خون مي‌شود. بيمار يا خانواده‌اش بايد مرتباً با پزشك يا مركزدرماني در تماس باشد.

عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟
1) اسهال شايعترين عارضه كلشي‌سين است.در موارد نادر ممكن است باعث كاهش گلبولهاي سفيد خون گردد. آزوسپرمي (كاهش تعداداسپرماتوزوئيدها) نيز ممكن است رخ دهد؛ اما اين عارضه در دوزهاي معمول درماني ديدهنمي شود.
2) كورتيكوستروئيدها داروهاي ضدالتهابي بسيار مؤثري هستند؛ اما مصرفآنها با محدوديتهايي همراه است كه به دليل عوارض جانبي ناشي از مصرف طولاني‌مدتآنهاست. اين عوارض عبارتند از: ديابت شيرين، افزايش فشار خون، پوكي استخوان، آبمرواريد و كاهش يافتن رشد. در صورتي كه ناچار به استفاده از كورتيكوستروئيدها دركودكان باشيم، بايد به صورت روزانه و در هنگام صبح تجويز شوند. در مصرف طولاني ‌مدتبايد از مكمل‌هاي حاوي كلسيم نيز همراه دارو استفاده كرد.

3) داروهاي سركوبكننده سيستم ايمني: آزاتيوپرين موجب مسموميت كبدي و كاهش تعداد گلبولهاي سفيد خون ودر نتيجه افزايش استعداد ابتلا به عفونت مي‌گردد. سيكلوسپورين – آ موجب ايجادمسموميت كليوي و به تبع آن افزايش فشار خون مي شود. همچنين افزايش موهاي بدن و مشكلات لثه‌اي از ساير عوارض آن است. عوارض سيكلوفسفاميد شامل سركوب مغز استخوان ومشكلات مثانه مي‌شود. مصرف درازمدت آن با چرخه قاعدگي تداخل دارد و ممكن است موجبعقيمي شود. بيماراني كه تحت درمان با چنين داروهايي هستند بايد به دقت زيرنظر باشندو آزمايشهاي خون و ادرار به طور مرتب هر ماه يا يك ماه درميان از آنها به عملآيد.

درمان بيماران بايد تا چه مدت ادامه يابد؟
هيچگونه پاسخ دقيقي براي اين پرسشوجود ندارد. به طور كلي، پس از گذشت حداقل 2 سال از دمان يا در صورت خاموش بودنبيماري براي 2 سال متوالي مي‌توان درمانهاي سركوب‌كننده ايمني را متوقف نمود.
بااين حال، در مواردي كه خاموشي كامل بيماري ميسر نيست – نظير بيماري چشمي يا عروقي – درمان تا آخر عمر ادامه مي‌يابد. در چنين مواردي دارو و دوز آن با توجه به تظاهراتبيماري تنظيم مي‌شود.

درمانهاي غيرمعمول و مكمل كدامند؟
هيچگونه درمان مكمليبرايسندرم بهجت وجود ندارد.

در اين بيماري به چه نوعي از آزمايشها و معاينات دوره‌اي نياز است؟
معايناتدوره‌اي براي پيگيري فعاليت بيماري و درمان – خصوصاً براي التهاب چشمي – موردنيازند. چشم بيمار بايد توسط چشم‌پزشك متخصص در درمان يووئيت معاينه شود. فاصله بينمعاينات دوره‌اي به فعاليت بيماري و درمان دارويي بستگي دارد.

طول مدت بيماري چقدر است؟
معمولاً سير بيماري دربرگيرنده دوره هايي از عودو فروكش نمودن بيماري است. به طور كلي، با گذشت زمان از فعاليت بيماري كاسته مي‌شود.

سير باليني و پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟
در حال حاضر اطلاعاتجامعي درباره پيش‌آگهي درازمدت بيماري در كودكان در دسترس نيست. اما با اطلاعات موجود مي‌دانيم كه بسياري از بيماران مبتلا به سندرم بهجت ممكن است احتياجي به درمان نداشته باشند.
با اين وجود، كودكان مبتلا به درگيري‌هاي چشمي، عصبي و عروقي نياز به درمانهاي ويژه و پيگيري دارند. پسران جوان در مقايسه با دختران به انواع شديدتربيماري مبتلا مي‌شوند. درگيري چشمي در چند سال نخست بيماري پديدار مي‌شود.
سندرم بهجت درموارد نادر مي‌تواند كشنده باشد. علت چنين موارد درگيري عروقي (پارگي شريانهاي ريوييا ساير آنوريسم‌هاي محيطي)، بيماري شديد سيستم عصبي، زخمهاي و سوراخ‌شدگي‌هاي گوارشي است كه مخصوصاً در برخي نژادها (مانند ژاپني‌ها) بيشتر ديدهمي‌شود.
شايعترين علت مشكلات درازمدت بيماري، درگيري چشمي است كه مي‌تواند خيلي شديد باشد.
رشد كودك ممكن است دچار اختلال شود كه معمولاً به دليل درمان استروئيدي است.

آيا امكان بهبود كامل بيماري وجود دارد؟
برخي موارد خفيف بيماري بهبودمي‌يابند؛ ولي اكثر بيماران دوره هاي طولاني‌ مدتي از فروكش كردن بيماري را تجربه مي‌كنند.

بيماري چه تأثيري بر زندگي روزمره كودك و خانواده‌اش دارد؟
مانند سايربيماريهاي مزمن، سندرم بهجت نيز زندگي روزمره كودك و خانواده اش را تحت‌تأثير مي‌دهد. اگربيماري خفيف باشد و درگيري چشمي يا اندامهاي مهم وجود نداشته باشد، زندگي خانواده كاملاً طبيعي خواهد بود.
شايعترين مشكل اين گروه از بيماران زخمهاي عودكننده دهان هستند كه مشكلاتي را براي كودك ايجاد مي‌كنند. اين ضايعات دهاني دردناك هستندو نوشيدن و غذا خوردن را دچار اختلال مي كنند. درگيري چشمي مي‌تواند مشكلات عديده اي براي خانواده ايجاد كند.

آيا كودك مي‌تواند به مدرسه برود؟
ادامه تحصيل براي كودكان مبتلا به بيماريهاي مزمن ضروري است. بيماران مبتلا به سندرم بهجت تا زماني كه به درگيري چشمي يا اندامهاي مهم مبتلا نباشند، مي‌توانند مانند ساير كودكان به طور مرتب به مدرسه بروند. كاهش بينايي يكي از مشكلاتي است كه استفاده از برنامه‌هاي آموزشي خاصي رامطالبه مي‌كند.

آيا كودك مي‌تواند ورزش كند؟

كودك بايد خصوصاً در مواردي كه درگيري مخاطي يا پوستي به تنهايي وجود دارد به فعاليتهاي ورزشي بپردازد. در هنگام حمله التهاب مفصلي بايد از فعاليتهاي ورزشي اجتناب كرد. آرتريت سندرم بهجت كوتاه مدت است و كاملاً بهبود مي‌يابد.
با اين حال، كودكان مبتلا به درگيري چشمي يا عروقي بايد فعاليتهاي بدني خود را محدود نمايند. كودكان مبتلا به درگيري عروقي اندامهاي تحتاني، بايد از ايستادن‌هاي طولاني‌مدت خودداري ورزند.

رژيم غذايي بيمار چگونه است؟
هيچگونه محدوديتي براي مصرف مواد غذايي وجودندارد.

آيا آب و هوا بر سير بيماري تأثير مي‌گذارد؟
خير. آب و هوا هيچگونه تأثيري برتشديد بيماري ندارد.

آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟
پزشك بايد تصميم بگيرد كه بيمار چه واكسنهايي را بايد دريافت كند. در صورت درمان بيمار با داروهاي سركوب‌كننده ايمني (استروئيدها، آزاتيوپرين، سيكلوسپورين – آ، سيكلوفسفاميد،داروهاي ضد tnf و ...) بايد از انجام واكسيناسيون با واكسنهاي ويروسي زنده و ضعيف‌شده (مانند سرخجه، سرخك، آنتي‌پاروتيت و فلج اطفال سابين) خوددارينمود.
واكسيناسيون با واكسنهايي كه حاوي محتويات عفوني هستند ولي ويروس زنده ندارند (مانند: كزاز، ديفتري، فلج اطفال، سالك، هپاتيت b، سياه سرفه، پنوموكوك،هموفيلوس، مننژيت) قابل انجام است.
رابطه جنسي، حاملگي و جلوگيري از بارداري در اين بيماران چگونه بايد باشد؟
يكي از مشكلاتي اساسي زندگي جنسي بيماران، وجود زخمهاي تناسلياست. اين زخمها ممكن است دردناك و عودكننده باشند و در نتيجه روابط جنسي بيمار رادچار اختلال كنند. از آنجايي كه افراد مؤنث مبتلا به سندرم بهجت به انواع خفيف بيماري مبتلا هستند، مي‌توانند يك حاملگي طبيعي داشته باشند.
بيماراني كه تحت درمان باداروهاي سركوب‌كننده ايمني هستند بايد از روشهاي جلوگيري از بارداري استفاده نمايند. بيماران بايد براي جلوگيري از بارداري و همچنين حاملگي با پزشك خود مشورت كنند.
[تصویر:  218214_411.jpg]
منابع: http://migna.ir http://www.blurtit.com
پاسخ
 سپاس شده توسط reza.nikjoo
#2
سلام من يه سوال داشتم : اگه اين بيماري تشخيص داده شود و بيمار تحت درمان قرار گيرد بازهم امكان درگير شدن مناطق ديگري از بدن وجود دارد مثلا باز هم احتمال نابينايي وجود دارد يا اينكه بيماري كاملا كنترل ميشود؟
پاسخ
#3
هر نوع بیماری اطفال هم که باشه به نظر من دکتر ارمغان میتونن درمانش کنن اینم آدرس سایتشون
http://armaghan-clinic.com/
کارش عالیه
پاسخ


پرش به انجمن:


کاربرانِ درحال بازدید از این موضوع: 1 مهمان